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系统性硬化症的临床表现
1.早期症状：
系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。多关节病同样也是突出的早期症状。起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。
2.皮肤：
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其它疾病很少有这种现象。面部皮肤受累口周可出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。通常皮肤受累范围和严重程度在三年内达高峰。
3.骨和关节：
多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎。由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝、膝处，可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)缺血，可发生指端骨溶解。
4.消化系统：
消化道受累为硬皮病的常见表现，仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累。
(1)口腔：张口受限，舌系带变短，牙周间隙增宽，齿龈退缩，牙齿脱落，牙槽突骨萎缩。
(2)食道：食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感，反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。
(3)小肠：常可引起轻度腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。
(4)大肠：钡灌肠可发现10%～50%的病人有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘，下腹胀满，偶有腹泻。
(5)CREST综合征：患者可发生胆汁性肝硬化。
5.肺部：
在硬皮病中肺脏受累普遍存在。病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳。随病程增长，肺部受累机会增多，且一旦累及，呈进行性发展，对治疗反应不佳。
6.心脏：
临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。
7.肾脏：
硬皮病肾病变临床表现不一，部分病人有多年皮肤及其它内脏受累而无肾损害的临床现象；有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾功能衰竭，如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。虽然肾危象初期可无症状，但大部分病人感疲乏加重，出现气促、严重头痛、视力模糊、抽搐、神志不清等症状。肾危象的预测因素有下列几点：①系统性硬皮病；②病程小于4年；③疾病进展快；④抗RNA多聚酶III抗体阳性；⑤服用大量激素或小剂量环孢霉素；⑥血清肾素水平突然升高。
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